MINHAS DOENÇAS AUTO IMUNES. 1. SINDROME DE HUGHES OU SAF

Muitas pessoas quando falo que teno essa doença não sabem do que se trata e nunca ouviu falar.
Antes de mais nada quero explicar i que é uma doença auto imune:
"Uma doença autoimune é uma condição que ocorre 

quando o sistema imunológico ataca e destrói tecidos 

saudáveis do corpo por engano."

Então resolvi fazer posts sobre as doenças para esclarecimento.
Descobri que tinha essa doença em março de 2001, após ter um AVC em dezembro de 2000. 
Vou passar apenas o início da descrição e após o link caso queiram saber mais.

SÍNDROME DE HUGHES OU SÍNDROME DOS ANTICORPOS FOSFOLIPÍDEOS.

1. O que é SAF? 
A Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídeo (SAF), ou síndrome de Hughes, é uma doença crônica em que o organismo passa a produzir anticorpos que afetam a coagulação sanguínea, levando à formação de coágulos que acabam obstruindo a passagem de sangue nas veias e artérias, que é a chamada trombose. É uma causa importante para a ocorrência de trombofilia adquirida em homens e mulheres de qualquer idade, e de abortos repetidos. Trombofilia quer dizer tendência a ter eventos trombóticos (obstruções nos vasos sanguíneos). Trombofilias adquiridas são aquelas nas quais não há um marcador genético (polimorfismos dos genes da MTHFR, fator V e fator II são os principais) conhecido. Trombofilias congênitas são aquelas nas quais há um ou mais marcadores genéticos conhecidos. 

2. Quais as causas da SAF? Não se conhece o mecanismo que leva à produção dos autoanticorpos que interferem no sistema da coagulação. Existem os chamados “fatores desencadeantes” que podem agir como gatilhos para a eclosão da SAF, em indivíduos predispostos (que têm um ou mais tipos de anticorpos antifosfolipídeos circulando no sangue) ou novos eventos trombóticos em indivíduos que já tiveram trombose no passado relacionada à SAF. Os mais conhecidos são 7 intervenções cirúrgicas, infecções graves (que requerem internação e antibiótico venoso), gestação, e no caso dos pacientes que já vinham sendo tratados para SAF, falhas do acompanhamento das dosagens do INR, ou suspensão do uso de anticoagulante. 

3. Quais são os sintomas? As manifestações clínicas são diversas e variam de acordo com o local do vaso acometido. O baixo número de plaquetas (trombocitopenia) pode ser a primeira manifestação da SAF. Os sinais e sintomas da SAF variam desde manchas esparsas na pele que aumentam no frio (livedo), tromboflebite (oclusão de vasos sanguíneos superficiais), insuficiência cardíaca, microtrombose disseminada (trombos de vasos de pequeno calibre por todo o organismo) até outras formas mais graves de doença. A trombose venosa profunda é, na maioria dos centros, a consequência mais comum da SAF. O sistema arterial quando acometido, tem a circulação cerebral como o principal alvo. Algumas pacientes só apresentam a SAF durante a gestação com perdas fetais de repetição (ou outras manifestações gestacionais).

MAIS EM  http://www.reumatologia.com.br/PDFs/Cartilha%20saf.pdf

SÍNDROME DE HUGHES, O QUE É?

Várias são as causas para o aparecimento de trombos (coágulos) nas veias ou artérias (tromboses arteriais e venosas superficiais ou profundas) bem como no cérebro (tromboses cerebrais) e no músculo cardíaco (miocárdio).

O Síndrome Antifosfolípidico (APS), também chamado de Síndrome de Hughes (em honra ao médico Inglês que primeiro descreveu esta patologia) é uma dessas causas. É uma alteração do sistema imunológico, caracterizada clinicamente por um excesso de coagulação com o aparecimento dos já referidos trombos e/ou por complicações que ocorrem durante a gravidez (abortos espontâneos de repetição, atrasos de crescimento intrauterino, partos prematuros, mortes fetais e nados mortos).

Este síndrome ocorre mais comummente em jovens e em jovens adultos, mas pode estar presente em crianças e em pessoas mais velhas. É uma doença que origina cerca de 20% das tromboses recorrentes em jovens e 15% dos casos de perdas fetais recorrentes.

A sua pesquisa é obrigatória numa jovem que tenta engravidar sem sucesso, pelo que deve ser procurada a presença, no sangue, de exames laboratoriais específicos associados ao diagnóstico desta síndrome. A síndrome pode ser classificada como primário (quando ocorre isoladamente) ou secundário (em combinação com outras doenças autoimunes como o Lúpus Eritematoso Sistémico) ou ainda como catastrófico (manifestação séria, rara - inferior a 1% - mas muitas vezes fatal, caracterizada por falência de múltiplos órgãos e que requer uma intervenção imediata).

Para se poder afirmar o diagnóstico do Síndrome Antifosfolípidico, e de acordo com critérios internacionais, são apenas necessários um critério clínico e um critério laboratorial. Assim torna-se indispensável que recorra ao laboratório de Patologia Clínica* de modo a executar a pesquisa de anticorpos antifosfolipídicos [anticorpos Anti-Cardiolipina (aCL) (IgG e/ou IgM), anticorpos Anti- ?2-Glicoproteína (?2GPI) (IgG e/ou IgM) e do anticoagulante lúpico (LA)].

Os autoanticorpos anti-fosfolípidicos também têm sido associados a um vasto número de patologias como sejam a valores anormalmente baixos de plaquetas (trombocitopénia), anemia hemolítica, tromboembolia pulmonar e hipertensão pulmonar; manifestações neurológicas (convulsões, cefaleias, epilepsia, etc.), manifestações cutâneas, como uma descoloração roxa da pele (livedo reticularis).

* Os resultados laboratoriais devem ser encontrados pelo menos 12 semanas depois do evento clínico (e nunca mais de 5 anos depois) ou então o evento pode produzir um resultado falso positivo.

Por Germano de Sousa

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